Ana içeriğe atla

Burun ve Paranazal Sinüs Mukozal Malign Melanomu: Nadir Görülen ve Tehlikeli Bir Kanser Hastalığı!


Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu

Burun içi ve paranazal sinüs malign melanomları oldukça nadirdir. Bu tümör, halk arasında genellikle deri tümör olarak bilinse de; burun içi mukozal yüzeyde ortaya çıkarak non-spesifik belirtilere neden olabilen ve tehlikeli bir hastalık şeklinde de karşımıza çıkabilmektedir. Burun için mukozal malign melanom genellikle ileri evrede karşımıza çıkar. Bunun nedeni bu tümöral hastalığının belirtileri basit burun içi enfeksiyonlarınki ve burun kanamaları ile karıştırılmasıdır. Hastaların birçoğu hastalık belirtilerinin tehlikeli bir kanser hastalığından çok basit bir sinüzit ya da viral üst solunum yolu enfeksiyonuna bağlı olduğunu düşünmektedir. Hastaların bir çoğu ileri evrede tedaviye başladığından dolayı beş yıllık sağ kalım şansı % 5 -30 arasında değişmektedir. Hastalık genellikle her iki cinste eşit sıklıkta görülür ve ileri yaşta daha yaygındır. Malign melanomlar genellikle deride görülür ve tüm cilt malign melanomlarının %15-30' ı baş boyun bölgesi cildinde görülmektedir. Burun içi ve paranazal sinüs mukozasından kaynaklanan malign melanomlar ise çok daha nadirdir (tüm malign melanomların %0.3-2' i).

Bu lezyonların karmaşık anatomik yerleşimleri nedeniyle teşhisi güçtür ve semptomlar genellikle daha yaygın iyi huylu hastalıklar ile karıştırılmaktadır.

Burun boşluğunun malignitelerinin sinüsler dahil yaklaşık % 60-70'i maksiller sinüste, % 10-% 15' i etmoid hava hücrelerinde, geri kalanlar da sfenoid ve frontal sinüslerde ortaya çıkmaktadır. Normalde paranazal sinüslerin yaygın malign neoplazmı tüm vakaların % 70-80'inde görülen skuamöz hücreli karsinomdur. Aksine, baş ve boyun malign melanomu ve burun boşlukları insidensi % 0.4-4 arasında değişmektedir.

 

Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler?


Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Paranazal sinüslerle sınırlı olan neoplazmalar, komşu yapıları aşındırana veya işgal edilene kadar genellikle asemptomatiktir. Bu nedenle, kötü prognozun bir nedeni kafatası tabanı, beyin, göz küreleri ve karotid arter gibi yaşamsal yapılara tümörün yakın olması ya da yayılabilmesidir. Maksiller sinüsün çatısı boyunca yerleşen tümörler göze yayılabilir ve sonuç olarak görme değişiklikleri (çift görme, şaşılık, görme kaybı, göz küresinin öne doğru yer değiştirmesi) ortaya çıkabilmektedir. Ek olarak posterior duvarı işgal eden maksiller sinüs tümörleri kafatası ve pterigomaksiller boşluğun tabanındaki sinir ve damarlara ulaşabilir ve nihayetinde doğrudan beyine yayılma yolu ortaya çıkabilir. Bu sayfada fotoğraflrını paylaştığım hastamızın uzun süreli burun kanaması, burun tıkanıklığı, koku almadan bozulma şikayetleri oaraya çıkmış ve bir kaç ay sonra sol göz bölgesinin ön tarafa doğru yönelerek sol yüz kemiklerinde şekil değişikliği, çift görme şikayetleri ortaya çıkmıştır.

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri



Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu


Burun içi ve paranazal sinüs mukozasından kaynaklanan malign melanomların belirtileri:
 
Erken dönem belirtileri:
  • Burun tıkanıklığı
  • Burun kanaması
  • Burun akıntısı
  • Burun ve yüzde dolgunluk hissi
Geçdönem belirtileri:
  • Çift görme (diplopi)
  • Proptoz
  • Bulanık görme
  • Görme kaybı
  • Ekzoftalmus (göz küresinin dışarıya doğru çıkarak yer değiştirmesi)
  • Damar tutulumu ya da beyine yayılım durumunda farklı nörolojik belirtiler eklenebilir
 

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı



Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Teşhis değerlendirme aşamasında, baş ve yüzünün asimetrisi, ekstraoküler kas değerlendirmesi, pupilla tepkisi ve globe deplasman bulguları gibi baş ve boyun kapsamlı fizik muayenesini içerir. Burun içi muayene, burun boşluğunun görselleştirilmesi için esnek veya sert endoskopi ile yapılan detaylı muayeneyi içerebilir.  Görüntüleme çalışmaları genellikle biyopsiden önce yapılır. Sinonasal maligniteleri daha ileri tanımlamak için hem BT hem de MR görüntüsü kullanılabilir. Amerikan Baş ve Boyun Kanser Topluluğu  (The American Head and Neck Society (AHNS)) tarafından yayınlanan bir makaleye göre, çevredeki yapılarla ilişkili olarak tümör kenar boşluklarının daha iyi tanımlanmasını sağlayan MRG' nin daha avantajlı olduğu düşünülmektedir. Son olarak olarak biyopsi, hastalığın teşhisi için tek doğru araçtır. Temel bir ilke mümkün olan en az invaziv yöntemle örnek doku alınmasıdır. İmmünohistokimyasal çalışma tanı için genellikle gerekli olmamasına rağmen; ayırıcı tanı için gerekebilmektedir.. Patoloji raporunda, S100 hem de homatropine methylbromide (HMB45) durumunun melanom için pozitif olduğu gösterilebillir. S100, melanomu tanımlamak için oldukça hassas, ancak spesifik değildir, oysa HMB45 çok spesifik ve orta derecede duyarlıdır. Bu iki işaretin yetersiz saptandığı ya da belirsiz sonuçlara yol açtığı vakalar için, melanomun diğer malignitelerden ayırt edilmesinde son derecede spesifik olduğu gösterilen tipik olarak melan A olarak bilinen bir melanoma spesifik belirteç kullanılabilmektedir.


Malign mukozal melanomların sınıflandırılması


Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsü (The National Cancer Institute), sinonazal mukozal malign melanomları, anatomik primer alanlara dayalı olarak, maksiller sinüs kanseri ve burun boşluğu / etmoid sinüs kanseri şeklinde sınıflandırmaktadır. Bununla birlikte, Cheng ve Lai'nin 2007 tarihli "Çin Burun Mukozal Melanomasının Daha İyi Anlaşılmasına Doğru - Towards a Better Understanding of Sino Nasal Mucosal Melanoma" makalesine göre, TNM sistemi içinde paranazal sinüs melanom evrelendirmesi için evrensel olarak kabul edilmiş bir hüküm bulunmamaktadır. Çoğu klinisyen, basitleştirilmiş üç aşamalı bir sistem kullanmaktadır: lokalize hastalık için evre I, lenf nodu metastazları için evre II ve uzak metastaz için evre III.



Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu olumsuz prognostik faktörler


Sinonasal mukozal malign melanomlarda, olumsuz prognostik faktörler (hastalığın daha agresif seyredebileceğini düşündüren faktörler):

  • İleri yaş
  • tam tanımlanmamış histopatolojik tümör yapısı
  • Tekrarlayan lezyonların varlığı
  • Tümörün bölgesel ya da uzak bölgede tyeniden ortaya çıkması
  • İleri hastalık evresi

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi


Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Paranazal sinüslerin habis melanomasının tedavisi duruma göre (tümörün derecesine ve yerine göre) yapılır. Mukozal melanomun tam ve yeterli sağlam sınırla rezeksiyonu genellikle uzak metastazların yokluğunda amaçlanmış olsa da; ameliyattan sonra lokal kontrolde olan hastaların yarısından çoğunda sonradan uzak metastazların geliştiğini bildirilmiştir.

Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
Gözler ve beyin gibi kritik yapıların yakın olması, geniş ya da yeterli eksizyon ve yüksek doz radyoterapiyi son derece zorlaştırmaktadır. Bu nedenle, etkilenen anatomik bölgelerde histolojik olarak hastalıksız sınırlar elde etmek
zordur. Çoğu zaman, karmaşık prosedürler, kulak, burun ve boğaz cerrahları, beyin cerrahları ve maksillofasiyal cerrahlar gibi çok sayıda cerrahi branşın katılımını gerektiren cerrahi işlemler gerekmektedir.. Geleneksel olarak bu tümörlerin radyasyon dirençli olduğu bilinmesine rağmen, bazı araştırmalar mukozal melanoma rezeksiyonu sonrası radyoterapi kullanımını önermektedir. Bu nedenle, tümörün tam cerrahi olarak çıkarılması ve postoperatif radyoterapi rezektabl lezyonların standart tedavisidir. Klinik veriler, radyoterapi ile birlikte kemoterapiyi (intra-arteriyel veya intravenöz) birleştirmenin paranazal sinüs tümörlerinin lokal kontrolünü iyileştirebileceğini kanıtlamıştır. Paranazal sinüs malign melanomlarının lokal nüks ve metastazı yüksek oranda taşıdığı için tedavi sonrası takip sık ve sürekli olmalıdır. Bu
Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu
nedenle, bu hastalar, metastatik hastalığı yıllık akciğer grafileri dahil olmak üzere ömür boyu takip gerektirmektedir. Hastalığın, beyin tutulumu, karotid arter ve bilateral optik sinir tutulumu olanları kapsayan rezeke edilemeyen lezyonlarda olduğu gibi daha şiddetli olması durumunda, palyatif bakım tercih edilir.

Sonuç olarak, sinüslerin malign melanoması burun tıkanıklığı, burun tıkanıklığı, sinüzit ve ekzoftalmus ile kendini gösteren nadir ve komplike bir hastalıktır. Tümör invazyonunun türünü ve derecesini tanımlamak için  kapsamlı bir fizik muayene, BT taraması, MR ve biyopsi gerekebilmektedir. Ne yazık ki, mukozal paranazal melanomun prognozu ortalama beş yıllık genel sağkalım oranı sadece% 15.7 ile zayıf kalmaktadır. Paranazal sinüslerin malign mukozal melanomuyla başa çıkmada kilit ve kritik konu, erken tanı ve sonrasında sağlam sınırlarda cerrahi eksizyon ve radyasyon tedavisi  yeterli takiptir.



Kaynak linkler:




​​ ​​ ​



Dr. Murat Enöz, Kulak Burun Bogaz Hastalıkları & Baş ve Boyun Cerrahisi Uzmanı

Muayenehane:
Adres: İncirli Cad., No:41, Kat:4, Dilek Pastanesi Üstü, Posta kodu: 34147, Bakırköy - İstanbul
Randevu Tel: (0212) 561 00 52
Cep tel: (+90) 0533 6550199
Fax: (0212) 542 74 47
  
http://www.kulakburunbogaz.info/Op.Dr.Murat-Enoz-Kulak-Burun-Bogaz-Uzmani.vcf linkinin üzerine tıklayarak vCard (VCF Dosyası)' nı açın ve otomatik olarak Dr.Murat Enöz telefon, fax, Email WhatsApp numarası ve adres bilgileri telefonunuza kaydolsun!
 
Murat Enoz, MD, Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgeon - ENT Doctor in Istanbul

Private Office:
Address: İncirli Cad. No:41, Kat:4 (Dilek Patisserie Building), Postal code: 34147, Bakırköy - İstanbul
Appointment Phone: (+90) 212 561 00 52 
Cell phone: (+90) 533 655 01 99
Fax: (+90) 212 542 74 47

Automatically Dr.Murat Enöz's telephone, fax number, Email, WhatsApp number and office address will be saved on your mobile phone after the clicking on the link of http://www.kulakburunbogaz.info/Op.Dr.Murat-Enoz-Kulak-Burun-Bogaz-Uzmani.vcf with openning the vCard (VCF File)!

 


Yorumlar

Bu blogdaki popüler yayınlar

Burun Dolgusu Fiyatları 2017

Cerrahi olmayan burun estetiği, enjekte edilebilir dolgu maddelerinin, çoğunlukla hiyalüronik asit türevlerinin veya kalsiyum hidroksiapatit içeren ürünlerin kullanılarak, cerrahi bir işlem olmaksızın,  bir kişinin burnunun değiştirip şekillendirdiği bir tıbbi prosedürdür. Ameliyatsız burun estetiği, bir büyütme prosedürüdür, bu yüzden birinin burnunun boyutunu küçültemez; ancak burun daha düz görünmesini sağlayarak burun daha küçük görünmesini sağlayabilir. Prosedür, fonksiyonel kusurları düzeltmek için kullanılmaz. Ameliyatsız burun estetiğinde, burun üzerindeki tümseklik ya da çukurlaşma alanlarının kenarlarının daha az göze çarpar hale getirilebilmesi için enjekte edilebilir dolgu maddeleri kullanır. Ameliyatsız burun estetiği fiyatları kullanılan ürünlerin fiyatına göre değişmektedir. Piyasada kullanılan çok fazla burun dolgusu ürünü bulunmaktadır. En çok kullanılan dolgu malzemesi olan hyaluronic acid dolgu fiyatları arasında bile çok ciddi farklar bulunmaktadır. Normalde tek ki…

İnsan Papilloma Visürü (HPV), Korunma Yolları, Ağızda Viral Papillom ve Tedavisi

İnsan papillomavirüsü (HPV - human papillomavirus​) ve genel özellikleri
İnsan papillomavirüsü (HPV - human papillomavirus​), en çok rahim ağzı kanseri açısından risk oluşturduğu bilinen virüstür. Son yıllarda yeni türleri saptana bu virüsün ağız içi kanserler arasında bağlantısı gösterilmiştir. Ağız içerisinde görülen ve HPV ilişkili lezyonların çoğu iyi huyludur ve zaman zaman tekrarlama eğilimindedir. Papilloma virüsleri, memelerde yaygın olarak bulunabilir ve kuşlarda nadiren görülürler. 300' den fazla türü izole edilen ve insanlarda enfeksiyona neden olan papilloma virüsleri, toplu olarak insan papilloma virüs ya da HPV (human papillomavirus​) olarak adlandırılır. HPV virüsleri, kanserojen özelliklerine göre yüksek riskli (HR) ve düşük riskli (LR) tip olmak üzere ikiye ayrılır.

HPV virüsleri daha çok deriden deriye temas yolu ile bulaşır. İnsanlarda en sık düşük riskli HPV virüsü enfeksiyonları görülür ve çoğunlukla asemptomatiktir. Papillomavirüs genomu, konakçı hücrenin, h…

Geniz Eti Büyümesi, Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi ve Geniz Eti Ameliyatı Videosu

 Geniz eti ameliyatı genel bakış
Geniz eti, burun deliklerinin en arkasındaki bölgede bulunan lenfoid dokudur. Hastalar tarafından ve kulak burun boğaz uzmanı olmayan hekimler tarafından muayene ile görülmesi mümkün değildir. Endoskopik burun içi muayenesi esnasında görülebilir. Yan grafi, manyetik rezonans görüntüleme, tomografi gibi görüntüleme araçları ile de dolaylı olarak değerlendirilebilir. Çocuklarda yapılan bademcik ameliyatlarının tamamında ilave olarak geniz eti ameliyatı da yapılmaktadır. Bunun yanında, geniz eti ameliyatı (adenoidektomi) tek başına ya da kulak tüpü takılması ameliyatları ile birlikte de yapılabilmektedir.

Geniz eti ameliyatı tarihçesi
1800' lu yılların sonunda, geniz etinin burunla ilgili şikayetler ve işitme kaybından sorumlu olabileceği, Kopenhag, Danimarka' dan Willhelm Meyer tarafından belirtilmiş ve yine sonrasında geniz eti ameliyatlarına başlanmıştır. En sık yapılan ameliyatlardan olan bademcik ameliyatı (tonsillektomi operasyonu) ise e…