Burun ve Paranazal Sinüs Mukozal Malign Melanomu: Nadir Görülen ve Tehlikeli Bir Kanser Hastalığı!

Burunda Malign Melanom

Burun içi ve paranazal sinüs malign melanomları oldukça nadirdir. Bu tümör, halk arasında genellikle deri tümör olarak bilinse de; burun içi mukozal yüzeyde ortaya çıkarak non-spesifik belirtilere neden olabilen ve tehlikeli bir hastalık şeklinde de karşımıza çıkabilmektedir. Burun için mukozal malign melanom genellikle ileri evrede karşımıza çıkar. Bunun nedeni bu tümöral hastalığının belirtileri basit burun içi enfeksiyonlarınki ve burun kanamaları ile karıştırılmasıdır. Hastaların birçoğu hastalık belirtilerinin tehlikeli bir kanser hastalığından çok basit bir sinüzit ya da viral üst solunum yolu enfeksiyonuna bağlı olduğunu düşünmektedir. Hastaların bir çoğu ileri evrede tedaviye başladığından dolayı beş yıllık sağ kalım şansı % 5 -30 arasında değişmektedir. Hastalık genellikle her iki cinste eşit sıklıkta görülür ve ileri yaşta daha yaygındır. Malign melanomlar genellikle deride görülür ve tüm cilt malign melanomlarının %15-30' ı baş boyun bölgesi cildinde görülmektedir. Burun içi ve paranazal sinüs mukozasından kaynaklanan malign melanomlar ise çok daha nadirdir (tüm malign melanomların %0.3-2' i).

Bu lezyonların karmaşık anatomik yerleşimleri nedeniyle teşhisi güçtür ve semptomlar genellikle daha yaygın iyi huylu hastalıklar ile karıştırılmaktadır.

Burun boşluğunun malignitelerinin sinüsler dahil yaklaşık % 60-70'i maksiller sinüste, % 10-% 15' i etmoid hava hücrelerinde, geri kalanlar da sfenoid ve frontal sinüslerde ortaya çıkmaktadır. Normalde paranazal sinüslerin yaygın malign neoplazmı tüm vakaların % 70-80'inde görülen skuamöz hücreli karsinomdur. Aksine, baş ve boyun malign melanomu ve burun boşlukları insidensi % 0.4-4 arasında değişmektedir.

Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler?

Paranazal sinüslerle sınırlı olan neoplazmalar, komşu yapıları aşındırana veya işgal edilene kadar genellikle asemptomatiktir. Bu nedenle, kötü prognozun bir nedeni kafatası tabanı, beyin, göz küreleri ve karotid arter gibi yaşamsal yapılara tümörün yakın olması ya da yayılabilmesidir. Maksiller sinüsün çatısı boyunca yerleşen tümörler göze yayılabilir ve sonuç olarak görme değişiklikleri (çift görme, şaşılık, görme kaybı, göz küresinin öne doğru yer değiştirmesi) ortaya çıkabilmektedir. Ek olarak posterior duvarı işgal eden maksiller sinüs tümörleri kafatası ve pterigomaksiller boşluğun tabanındaki sinir ve damarlara ulaşabilir ve nihayetinde doğrudan beyine yayılma yolu ortaya çıkabilir. Bu sayfada fotoğraflrını paylaştığım hastamızın uzun süreli burun kanaması, burun tıkanıklığı, koku almadan bozulma şikayetleri oaraya çıkmış ve bir kaç ay sonra sol göz bölgesinin ön tarafa doğru yönelerek sol yüz kemiklerinde şekil değişikliği, çift görme şikayetleri ortaya çıkmıştır.

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri

Paranazal sinüs kanserleri neden geç fark edilir ve neden hastalar genellikle ileri evrede gelirler? - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu belirtileri - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı - Malign mukozal melanomların sınıflandırılması - Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi - Sinonazal mukozal malign melanom - Burunda malign melanom - Maksiller sinüs malign melanomu - Paranazal sinüs malign melanomu

Burun içi ve paranazal sinüs mukozasından kaynaklanan malign melanomların belirtileri:

Erken dönem belirtileri:

Burun tıkanıklığı
Burun kanaması
Burun akıntısı
Burun ve yüzde dolgunluk hissi

Geçdönem belirtileri:

Çift görme (diplopi)
Proptoz
Bulanık görme
Görme kaybı
Ekzoftalmus (göz küresinin dışarıya doğru çıkarak yer değiştirmesi)
Damar tutulumu ya da beyine yayılım durumunda farklı nörolojik belirtiler eklenebilir

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tanısı

Teşhis değerlendirme aşamasında, baş ve yüzünün asimetrisi, ekstraoküler kas değerlendirmesi, pupilla tepkisi ve globe deplasman bulguları gibi baş ve boyun kapsamlı fizik muayenesini içerir. Burun içi muayene, burun boşluğunun görselleştirilmesi için esnek veya sert endoskopi ile yapılan detaylı muayeneyi içerebilir. Görüntüleme çalışmaları genellikle biyopsiden önce yapılır. Sinonasal maligniteleri daha ileri tanımlamak için hem BT hem de MR görüntüsü kullanılabilir. Amerikan Baş ve Boyun Kanser Topluluğu (The American Head and Neck Society (AHNS)) tarafından yayınlanan bir makaleye göre, çevredeki yapılarla ilişkili olarak tümör kenar boşluklarının daha iyi tanımlanmasını sağlayan MRG' nin daha avantajlı olduğu düşünülmektedir. Son olarak olarak biyopsi, hastalığın teşhisi için tek doğru araçtır. Temel bir ilke mümkün olan en az invaziv yöntemle örnek doku alınmasıdır. İmmünohistokimyasal çalışma tanı için genellikle gerekli olmamasına rağmen; ayırıcı tanı için gerekebilmektedir.. Patoloji raporunda, S100 hem de homatropine methylbromide (HMB45) durumunun melanom için pozitif olduğu gösterilebillir. S100, melanomu tanımlamak için oldukça hassas, ancak spesifik değildir, oysa HMB45 çok spesifik ve orta derecede duyarlıdır. Bu iki işaretin yetersiz saptandığı ya da belirsiz sonuçlara yol açtığı vakalar için, melanomun diğer malignitelerden ayırt edilmesinde son derecede spesifik olduğu gösterilen tipik olarak melan A olarak bilinen bir melanoma spesifik belirteç kullanılabilmektedir.

Malign mukozal melanomların sınıflandırılması

Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsü (The National Cancer Institute), sinonazal mukozal malign melanomları, anatomik primer alanlara dayalı olarak, maksiller sinüs kanseri ve burun boşluğu / etmoid sinüs kanseri şeklinde sınıflandırmaktadır. Bununla birlikte, Cheng ve Lai'nin 2007 tarihli "Çin Burun Mukozal Melanomasının Daha İyi Anlaşılmasına Doğru - Towards a Better Understanding of Sino Nasal Mucosal Melanoma" makalesine göre, TNM sistemi içinde paranazal sinüs melanom evrelendirmesi için evrensel olarak kabul edilmiş bir hüküm bulunmamaktadır. Çoğu klinisyen, basitleştirilmiş üç aşamalı bir sistem kullanmaktadır: lokalize hastalık için evre I, lenf nodu metastazları için evre II ve uzak metastaz için evre III.

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu olumsuz prognostik faktörler

Sinonasal mukozal malign melanomlarda, olumsuz prognostik faktörler (hastalığın daha agresif seyredebileceğini düşündüren faktörler):

İleri yaş
tam tanımlanmamış histopatolojik tümör yapısı
Tekrarlayan lezyonların varlığı
Tümörün bölgesel ya da uzak bölgede tyeniden ortaya çıkması
İleri hastalık evresi

Burun ve paranazal sinüs mukozal malign melanomu tedavisi

Paranazal sinüslerin habis melanomasının tedavisi duruma göre (tümörün derecesine ve yerine göre) yapılır. Mukozal melanomun tam ve yeterli sağlam sınırla rezeksiyonu genellikle uzak metastazların yokluğunda amaçlanmış olsa da; ameliyattan sonra lokal kontrolde olan hastaların yarısından çoğunda sonradan uzak metastazların geliştiğini bildirilmiştir.

Gözler ve beyin gibi kritik yapıların yakın olması, geniş ya da yeterli eksizyon ve yüksek doz radyoterapiyi son derece zorlaştırmaktadır. Bu nedenle, etkilenen anatomik bölgelerde histolojik olarak hastalıksız sınırlar elde etmek
zordur. Çoğu zaman, karmaşık prosedürler, kulak, burun ve boğaz cerrahları, beyin cerrahları ve maksillofasiyal cerrahlar gibi çok sayıda cerrahi branşın katılımını gerektiren cerrahi işlemler gerekmektedir.. Geleneksel olarak bu tümörlerin radyasyon dirençli olduğu bilinmesine rağmen, bazı araştırmalar mukozal melanoma rezeksiyonu sonrası radyoterapi kullanımını önermektedir. Bu nedenle, tümörün tam cerrahi olarak çıkarılması ve postoperatif radyoterapi rezektabl lezyonların standart tedavisidir. Klinik veriler, radyoterapi ile birlikte kemoterapiyi (intra-arteriyel veya intravenöz) birleştirmenin paranazal sinüs tümörlerinin lokal kontrolünü iyileştirebileceğini kanıtlamıştır. Paranazal sinüs malign melanomlarının lokal nüks ve metastazı yüksek oranda taşıdığı için tedavi sonrası takip sık ve sürekli olmalıdır. Bu

nedenle, bu hastalar, metastatik hastalığı yıllık akciğer grafileri dahil olmak üzere ömür boyu takip gerektirmektedir. Hastalığın, beyin tutulumu, karotid arter ve bilateral optik sinir tutulumu olanları kapsayan rezeke edilemeyen lezyonlarda olduğu gibi daha şiddetli olması durumunda, palyatif bakım tercih edilir.

Sonuç olarak, sinüslerin malign melanoması burun tıkanıklığı, burun tıkanıklığı, sinüzit ve ekzoftalmus ile kendini gösteren nadir ve komplike bir hastalıktır. Tümör invazyonunun türünü ve derecesini tanımlamak için kapsamlı bir fizik muayene, BT taraması, MR ve biyopsi gerekebilmektedir. Ne yazık ki, mukozal paranazal melanomun prognozu ortalama beş yıllık genel sağkalım oranı sadece% 15.7 ile zayıf kalmaktadır. Paranazal sinüslerin malign mukozal melanomuyla başa çıkmada kilit ve kritik konu, erken tanı ve sonrasında sağlam sınırlarda cerrahi eksizyon ve radyasyon tedavisi yeterli takiptir.

Kaynak linkler:

Dr. Murat Enöz
KBB & BBC Uzmanı (MD, Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgeon - ENT Doctor in Istanbul)

Muayenehane (Private Office):

Adres (Address): İncirli Cad., No:41, Kat:4, Dilek Pastanesi Üstü (Dilek Patisserie Building), Posta kodu: 34147, Bakırköy - İstanbul

Randevu Tel (Appointment Phone): 0212 561 00 52

E-mail: muratenoz@gmail.com

Cep tel (Mobile phone): (+90) 533 6550199

Fax: (+90) 212 542 74 47

Doç.Dr.Murat Enöz - Kulak Burun Boğaz Uzmanı

Bu Blogda Ara