Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Servikal Adenit (PFAPA Sendromu)
PFAPA Sendromu Nedir ve Nasıl Seyreder?
PFAPA Sendromu, genellikle erken çocukluk döneminde başlayan tekrarlayan bir ateş sendromudur. Çocuklarda ataklar arasında normale dönen akut faz reaktanları yükselir. PFAPA'lı çocuklar normal şekilde büyür ve gelişir, enfeksiyonlara karşı duyarlı değildir ve uzun süreli sekeller göstermezler. 1987'deki ilk tanımından bu yana, dünya genelinde sayısız PFAPA vakası bildirilmiş ve sendromun anlaşılması büyük ölçüde artmıştır. İlk olarak 1987 yılında Marshall ve ark. aftöz stomatit, servikal adenit ve farenjit: En sık görülen üç ana semptomdan biri ile ilişkili olarak her 3-8 haftada bir tekrarlayan 3-6 gün süren ateş atakları ile karakterize, genellikle 2- 5 yaş arası çocuklarda görülen, bir belirtiler topluluğu olarak tanımlanmıştır.Periyodik ateş [periodic fever] - PF
Aftöz stomatit [aphthous stomatitis]
Farenjit [pharyngitis] - P
Adenit [adenitis])
Kelimelerinin kısaltılması şeklinde adlandırılan, bu belirtiler topluluğu "PFAPA Sendromu" olarak adlandırılmaktadır. Etiyolojisi ve patofizyolojisi tanımlanmamıştır.
Ateşlenme dönemlerinde, kanda akut faz reaktanları (örneğin, C-reaktif protein, ESR) yükselebilir ancak ataklar arasında genelde yüksek değildir.. Nötropeni veya diğer belirtiler (örneğin, ishal, döküntü, öksürük) mevcut değildir (kaynak: PFAPA Syndrome - Pediatrics - Merck Manuals Professional Edition). Genellikle PFAPA sendromu ergenlik döneminde kendiliğinden ortdan kalkar ama bu durumun yetişkinliğe kadar devam olabileceğini kanıtlar artmaktadır. Hastalar ataklar arasında asemptomatiktir ve normal büyüme gelişme göstermektedirler (kaynak: PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome). Patogenezde düşünülen, enfeksiyonun katkısı, anormal konakçı bağışıklık yanıtı ya da her ikisinin bir kombinasyonudur. PFAPA Sendromu bağışıklık sistemi yantılarında önemli bir aracı olan, sitokinlerle ilgili bir bozukluktur. Kortizon grubu ilaçlara dramatik geçici yanıtlar görülebilir. Tonsillektomi ve adenoidektomi ameliyatı, yaşam kalitesini etkileyen uzun süreli hastalık süresi olan, seçilen medikal tedaviye dirençli hastalar ve çocuklar için uygundur (kaynak: Clinical features and genetic background of the periodic Fever syndrome with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis: a single center longitudinal study of 81 patients).
PFAPA periyodik ateşler, aftöz ülserler, farenjit ve boyunda lenfadenopati ile karakterizedir, ancak karın ağrısı, eklem ağrıları ve baş ağrısı gibi diğer semptomlar tanımlanmıştır.
PFAPA sendromunun normal boğaz enfeksiyonlarından farkları nelerdir?
PFAPA Sendromu Neden Olur?
PFAPA Sendromu, çocuklarda en sık görülen periyodik ateş sendromudur. Yükselmiş serum proinflamatuar sitokin seviyeleri, PFAPA' nın patogenezinde doğal immünitenin düzensizliğini gösterir. Bununla birlikte, hangi tür doğuştan gelen bağışıklık moleküllerinin / yollarının gerçekte yer aldığı henüz net değildir.Birçok PFAPA hastası ateşli ataklarda tonsillit geliştirir ve tonsillektomi derhal ve tamamen periyodik ateşi düzeltir. Bu gerçek, bademciklerin PFAPA'da immün düzensizliğin primer bölgesi olduğunu göstermektedir. Yani bademciklerde salgılanan bir ürünün, bağışıklık sistemi tarafından abartılı yanıt verilmesinden sorumlu olduğu düşünülmektedir (kaynak >> Innate immunity-related Gene Expression Profiling Reveals Two Distinct Endotypes in PFAPA Syndrome). Tartışmalı bir durumda olsa; PFAPA ve D vitamini yetersizliği arasında bir ilişki saptayan ve D hipovitaminozunun , PFAPA atağı nüksü için önemli bir risk faktörü olabileceğini vurgulayan bir bilimsel çalışma mevcut (Vitamin D deficiency as a risk factor for PFAPA syndrome).
PFAPA sendromu tanı ve tedavi zorluğu
PFAPA sendromu çocukluk çağında en sık görülen periyodik ateş nedenidir. Günümüzde, otoenflamatuar hastalıkların geniş ailesinin bir parçası olarak kabul edilmektedir, ancak genetik veya moleküler bir belirteç henüz tanımlanmamıştır, bu nedenle etiyolojisi hala bilinmemektedir. Teşhis esasen klinik kriterlere dayanmaktadır, ancak özellikle küçük çocuklarda, diğer kalıtsal periyodik ateş sendromlarından ayırt edilmesi bazen zordur. PFAPA'daki ateş atakları kendiliğinden özünürlüğe sahiptir ve yüksek hastalarda, sendrom zamanla kendiliğinden sonlanır. Tedavi hala tartışma konusudur. Genellikle tek bir oral kortikosteroid uygulaması atakları durdurur. Tonsillektomi ve adenoidektomi alternatif bir seçenektir.
PFAPA sendromu tanımlamak ve tedavi etmek zordur!
Bu hastalığı tanımlamak ve tedavi etmek zordur, çünkü fiziksel bulgular bu belirli bir varlığın spesifik olarak tanısı değildir. Bu gizemli sendromun ayırt edici özelliği, erken çocukluk döneminde düzenli aralıklarla ani başlangıçlı yüksek ateşin düzenli aralıklarla tekrarlanmasıdır. Ateşler, 3 ila 7 gün süren ve her 3 ila 6 haftada bir tekrarlayan 39 ° C ila 42 ° C arasında değişen bir sıcaklıkla karakterize edilir. Ebeveynler sık sık, ateş ataklarının başlamasından hemen önce çocuklarının halsiz veya huzursuz olduğunu bildirir. Ateş döngüsü, aşağıdakilerin 1 veya daha fazlası ile ilişkilidir: aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenopati. Her 3 semptom da her bir ateşle birlikte bulunmayabilir veya değerlendirilemeyebilir; Örneğin; küçük bir çocuğun yemek yemeyi veya içmeyi reddetmesi farenjit ve sonuçta ortaya çıkan odinofajiye bağlı olabilir. Nadiren, hastalar döküntü, baş ağrısı, karın ağrısı veya eklem ağrıları yaşarlar. Ateşli dönemler arasında, çocuk asemptomatiktir ve beklenen büyüme ve gelişimsel kilometre taşlarını karşılar.PFAPA sendromu tanı ve tedavide kesin fikir birliği yok!
PFAPA (periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit) sendromu, esas olarak çocukları etkileyen otoinflamatuar bir hastalıktır. Belirli bir laboratuvar veya genetik belirteç olmadığından tanı klinik özelliklere dayanır. Hastalık genellikle erken çocukluk döneminde başlar ve ergenlikle düzelir; Ancak, nadir durumlarda yetişkinliğe kalıcılığı görülebilir. Ayrıca, yetişkin başlangıçlı PFAPA sendromu da bildirilmiştir. Önceki çalışmalar, kesin patogenezi belirsiz kalmasına rağmen, immün düzensizliği olan poligenik bir arka plan olduğunu göstermektedir. İltihapla ilgili genler ve interlökin-1 gibi pro-enflamatuar sitokinler, patogenezde merkezi bir rol oynamaktadır. İkincil amiloidoz gibi spontan iyileşme oranı yüksek ve uzun dönem sekel yokluğu ile iyi huylu bir hastalık olarak kabul edilir. PFAPA için hem farmakolojik (kortikosteroidler, kolşisin, vb.) Hem de cerrahi (tonsillektomi) tedavi seçenekleri mevcuttur; Ancak, optimum tedavi stratejisi bir tartışma konusudur. PFAPA sendromu için tanı ve yönetim kılavuzlarında uzlaşma sağlamak için daha fazla işbirliğine dayalı çalışmaya ihtiyaç vardır.PFAPA sendromunun tedavisi, alevlenmeleri hemen iptal eden, ancak zamanla sonraki hastalık bölümlerini önleyemeyen düşük doz kortikosteroidlerin uygulanmasına dayanır. Adenoidektomi olan veya olmayan Tonsillektominin bazı pediatrik hastalarda farklı çalışmalarla kanıtlandığı gibi başarılı olduğu kanıtlanmıştır. Öte yandan, kolşisin, simetidin, nonsteroidal anti-enflamatuar ilaçlar ve interlökin-1 inhibitörleri, kesin onaylar gerektiren etkinlik göstermişlerdir.
PFAPA sendromu ve gereksiz antibiyotik kullanımı ile ilgili
PFAPA Sendromu Olan Çocuklarda Bademciklerin Şekli ve Yapısı Diğer Çocuklardan Farklı mıdır?
PFAPA sendromu olan çocuklarda, muayene esnasında bademciklerin şeklinde ve yapısında bir fark olduğu gösterilmemiştir. Yani, çocuğunuzda PFAPA sendromu olduğunu düşünüyorsanız, muayene esnasında bademciklerin yapısında ya da şeklinde bir fark bulunabileceğiniz düşünmeyin!
Çoğu durumda, fizik muayene sonuçları belirgin değildir. Zaman zaman bademcikler veya bademcik sütunları, A grubu hem-hemolitik streptokok için neredeyse her zaman negatif olan boğaz kültürlerine yol açan eritematöz olarak tanımlanmaktadır. Rutin laboratuvar çalışmaları yapılırsa, sonuçlar normal olabilir, ancak akut epizotlarda sık sık beyaz kan hücresi sayımı veya eritrosit sedimantasyon hızı bulunur.
Pfapa sendromunda atak dönemlerinde kanda hangi maddeler yükselir?
PFAPA'nın nedeni bilinmemektedir. Tek bir doz kortikosteroid uygulamasının, PFAPA ataklarını ortadan kaldırması, belirtilerin enfeksiyondan ziyade enflamatuar sitokinlerden kaynaklandığını düşündürmektedir.PFAPA hastalarında sitokinlerin ön çalışmaları febril epizotlar sırasında birkaç sitokin yükselmiş özellikle interferon-gama, tümör nekroz faktörü ve interlökin-6 ve önemli ölçüde daha yüksek IL-1-, TNFa ve IL-12p70 seviyelerinin olduğunu göstermektedir.
Bademcikler veya oral mukozada henüz tanımlanamayan kommensal mikroorganizmalara karşı anormal bir konakçı immün tepkisinin, belirtilere neden olabileceği düşünülmektedir. PFAPA Sendromuna özel tanısal ve spesifik laboratuvar testi bulunmamaktadır.
PFAPA sendromu tanısı laboratuvar testleri ile konulabilir mi?
Erişkinlerde PFAPA sendromu görülür mü?
1987'deki klinik tanımından bu yana, "periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit" sendromu (PFAPA) olarak adlandırılan sendrom çocuk yaşına özgü olarak kabul edilmiştir. Son literatürde erişkinlerde PFAPA'nın birkaç vakası bildirilmiştir.Genellikle PFAPA sendromu ergenlik döneminde düzelir, ancak bu durumun yetişkinliğe devam edebileceği konusunda artan kanıtlar vardır.
PFAPA sendromu genetik geçiş nasıldır?
Hastalığın başlangıcı genellikle 5 yaşından öncedir ve genellikle ergenlik çağında geçer. Hastalar ataklar arasında asemptomatiktir ve normal gelişim gösterir. Patogeneze katkıda bulunan katkı maddeleri arasında enfeksiyon, anormal konak immün yanıtları veya her ikisinin bir kombinasyonu bulunur. PFAPA sendromu, sitokin fonksiyon bozukluğu ile karakterize bağışıklık aracılı bir hastalıktır; ayrıca, güçlü aile kümelenmesi, sendromun potansiyel bir genetik kökenini ortaya koymaktadır. İltihaplanma ile ilişkili genlerde, çoğunlukla NLRP3 ve MEFV' de varyantların varlığı, bu genlerin PFAPA patogenezinde muhtemel bir rol oynadığını göstermektedir. Bununla birlikte, tek başına bu varyantların hiçbiri, oligenik veya poligenik bir arka plan öne sürerek hastalık etiyolojisi ile ilgili görünmemektedir. Nadiren benzer şekilde etkilenen herhangi bir yakın veya geniş aile üyesi saptanmaktadır.PFAPA' nın genetik kökenleri bu sendromun en çok tartışılan özelliklerinden biridir. Genellikle sporadik bir hastalık olarak kabul edilmekle birlikte, olası kalıtsal bir bileşenin varlığını gösteren, ailesel kümelenme gözlenmiştir. PFAPA'dan etkilenen birden fazla üyesi olan ailelerin tespit edilmesi olağan değildir ve tekrarlayan ateşler için pozitif aile öyküsü, PFAPA hastalarının yaklaşık yarısında tespit edilebilir (kaynak >> Analysis of the genetic basis of periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome). Açıkça, hastalığın patogenezi, bağışıklık sistemine bağlanır, ancak etiyoloji ve özellikle de PFAPA'nın genetik temeli hakkında ikna edici hiçbir bilgi elde edilmemiştir.
PFAPA sendromu genetik midir?
PFAPA sendromunda koruyucu ilaç var mıdır?
Steroid olmayan anti-enflamatuar ajanlar ve anti-piretik ilaçlarla PFAPA sendromu semptomlarının giderilmesinde yeterli sonuçlar elde edilememiştir. Glukokortikoidler atakları iptal etmede oldukça etkilidir, ancak PFAPA'da herhangi bir koruyucu ilacın etkinliği konusunda sınırlı veri vardır.
Pfapa sendromunda etkinliği kanıtlanmış, atakları önleyen ya da belirtilerin ortadan kalkmasını sağlayabien, düzenli kullanıma uygun bir ilaç saptanamamıştıri Sadece atak dönemlerinde kullanılan kortizonlara yatnıt söz konusudur.
PFAPA Sendromu Tanı Kriterleri
Halen PFAPA tanısı klinik kriterlere dayanmaktadır, ancak bu kriterler bir hasta kohortunda doğrulanmamıştır. Ayrıca, Gattorno ve ark. Monojenik periyodik ateşi olan önemli sayıda hastanın PFAPA sendromu için tanı kriterlerini karşıladığını ve bu da mevcut sınıflandırma kriterlerinin zayıf özgüllüğünü vurguladığını tespit etti. Bu nedenle, hastalar PFAPA tanısını koymadan önce bilinen diğer periyodik sendromlar için klinik veya genetik olarak taranmalıdır.PFAPA için kullanılan tanı kriterleri
I. Düzenli olarak tekrarlayan erken yaşta başlayan ateşler (<5 yaş)II. Aşağıdaki klinik belirtilerin en az biri ile üst solunum yolu enfeksiyonu yokluğunda görülen belirtiler: a) aftöz stomatit, b) servikal lenfadenit, c) farenjit
III. Ataklar arasında tamamen asemptomatik aralık olması
IV. Normal büyüme ve gelişme olması
PFAPA sendromu olumlu bir doğal geçmişe sahiptir. Tıbbi tedavinin sonucu değiştirebileceğine dair kanıt yoktur, ancak atakların tedavisi için etkili olabilir. Atakların hızlı bir şekilde remisyona uğraması, hastalar ve aileleri için yaşam kalitesini artırmak için önemlidir (kaynak >> PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome).
PFAPA Sendromunda Uzun Dönem Sonuçları
PFAPA sendromu genellikle ergenlikten önce kendiliğinden düzelen kendi kendini sınırlayan bir hastalık olarak kabul edilir. Hastaların büyümesi ve gelişmesi normaldir ve uzun dönem sonuçları açıklanmamıştır. Bununla bilikte ateşli dönemlerde yüksek ateşe bağlı kalıcı bir sorun ortaya çıkmamaı için ateş kontrolü ve uygun medikal tedavi gerekmektedir. PFAPA genel olarak iyi prognozlu yaygın bir oto-enflamatuar hastalıktır. Düzenli PFAPA ateşi alevlenmeleri, hastaların ve ailelerinin yaşam kalitesini önemli derecede etkiler ve düzenli okula devam ve normal günlük aktivitelere müdahale eder. Teşhiste gecikme birkaç ay veya yıl olabilir ve çocuklar gereksiz tanı prosedürlerine maruz kalabilir
Viral enfeksiyonlar gibi diğer yaygın ateş nedenleri göz önünde bulundurulmalıdır. Siklik nötropeni, PFAPA sendromuna benzer düzenli periyodikliği ile nadir olsa da, akılda tutulmalıdır. Ayrıca, ailevi Akdeniz ateşi, Muckle-Weils sendromu, tümör nekroz faktörü reseptörü 1'e bağlı sendrom ve hiperimmünoglobulinemi D sendromu gibi daha az görülen kalıtsal ateş sendromları moleküler bazlı testlerle değerlendirilebilir. Ayrıca, bu koşullar, onları PFAPA sendromundan ayırt etmeye yardımcı olan başka elementlere sahiptir.PFAPA Sendromu Ayırıcı Tanı
Diğer periyodik ateş sendromları
PFAPA sendromu diğer periyodik ateş sendromlarına benzeyebilir, ancak ateş döngüsü öyküsünün yanı sıra semptomlara dikkat edilerek ayırt edilebilir. Ailesel Akdeniz ateşi periyodik ateşi içerir, ancak PFAPA sendromlu hastalarda peritonit, erizipeloid döküntü ve amiloidoz semptomları bulunmaz. Behçet sendromlu hastalar oral kavitede ülserlerle ortaya çıkar, ancak bu ülserler PFAPA sendromunda sıklıkla görülen küçük, punktat ülserlerin aksine ağrılı ve sayısızdır. Behçet sendromu ayrıca cilt lezyonları, oküler tutulum (üveit, vaskülit), artrit / artralji, merkezi sinir sistemi tutulumu ve kardiyovasküler komplikasyonları içerir. Hiper-IgD sendromu lenfadenopati ve yüksek ateş ile ortaya çıkar, ancak doğada PFAPA sendromu kadar düzenli değildir. Semptomları arasında diyare, artralji ve aftöz stomatitten farklı olan makülopapüler lezyonlar bulunur. Hiper-IgD sendromu genellikle PFAPA sendromu için geçerli olmayan bebeklik döneminde başlar. Ailesel Akdeniz ateşi gibi, bu hastalık da kalıtımda otozomal resesif. Sistemik başlangıçlı jüvenil romatoid artrit (Hala hastalık), yüksek ateş ve adenopatinin yanı sıra artrit, döküntü, hepatosplenomegali, plörit ve perikardit ile kendini gösterir. Ateşler tipik olarak periyodik değildir ve hastalar hastadır. Ailevi Hibernian ateşi, yakın zamanda yeniden adlandırılan tümör nekroz faktörü reseptörü 1 ile ilişkili sendrom, 1 ila 4 hafta süren ateş ataklarının yanı sıra, vücudun herhangi bir yerinde meydana gelen karın ağrısı, miyalji ve cilt lezyonları. Her ne kadar siklik nötropeninin ateşi, stomatit ve farenjit PFAPA sendromuna çok benzer olsa da, eski hastalık süreci nötrofillerde, karın ağrısında ve ishalde siklik bir azalma ile ayırt edilir (kaynak >> Long-term Surgical Outcomes of Adenotonsillectomy for PFAPA Syndrome).Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) tanımlanan kalıtsal periyodik ateş sendromlarının en eski ve en sık görülenidir. Akdeniz havzasından kaynaklanan popülasyonlar, FMF için en yüksek riski taşır, ancak dünyanın birçok yerinde giderek daha fazla tanınmaktadır. Otozomal resesif geçişli otoinflamatuar bir hastalıktır. Hastaların çoğunda, pirin adlı bir proteini kodlayan MEFV genindeki mutasyonlarla ilişkilidir. Bu proteinin, FMF patogenezinde önemli bir rol oynayan IL-1β aracılı iltihap düzenleyici olarak görev yaptığı gösterilmiştir. Hastaların yaklaşık üçte birinde kalıtım şekli hakkında soru soran ya tek ya da hiç mutasyon yoktur. FMF klinik bir tanıdır ve kendi kendini sınırlayan ateş ve serozit nöbetleri ile karakterizedir. Hastalığın ana uzun dönem komplikasyonu AA amiloidozudur. Tedavinin dayanak noktası, ateşli atakların tekrarını ve amiloidoz gelişimini önlemek için günlük olarak verilen yaşam boyu kolşisindir. Kolşisine cevap yetersizliği olan hastalar, anti-IL-1 ajanlarıyla tedavi edilebilir (kaynak >> Familial Mediterranean Fever).
PFAPA Sendromunun İlginç Özellikleri
Hem Bulaşıcı Hastalık Hem de Bağışıklık Sistemi Fonksiyon Bozukluğu Özellikleri
İnfeksiyöz / immünolojik ateşlerin etiyolojisi
PFAPA sendromu hem bulaşıcı bir hastalık sürecinin hem de bir bağışıklık sistemi fonksiyon bozukluğunun çeşitli özelliklerini paylaşır. Dr.Long, PFAPA sendromunun olası nedenlerini analiz ederek, her bir semptomu enfeksiyon veya immün düzensizliğin kanıtı olarak nitelendirdi. Bu özellikler, her iki teoriyi ne kadar güçlü desteklediklerine göre daha da ağır basmaktadır. Hasta etnik kökeninin çeşitliliği bulaşıcı bir tetikleyicidir, ancak PFAPA sendromu insidansı, daha yoğun nüfuslu kentlerde bile, Afrika kökenli Amerikalı ve İspanyol çocuklarda yeterince görülmemiştir. Ayrıca, erkek deneklerin baskınlığı, semptomların azalması ve bazı vakalarda kendiliğinden iyileşme, kortikosteroid tedavisi sonrası ataklar arasındaki süre azalması ve tonsillektomi sonrası iyileşme bulaşıcı bir nedene işaret etmektedir. İmmün düzensizlik, ateşin periyodikliği, aftöz stomatit, sendromun birkaç yıl devam etmesi ve antibiyotiklere cevap verilmemesi ile önerilmektedir.Bugüne kadar PFAPA sendromunun nedeni ve patogenezi hakkında çok az şey bilinmektedir. Bademcikler, lenfoid ve foliküler hiperplazi, fibroz ve kriptitlerden oluşan spesifik olmayan kronik enflamasyona sahiptir. Hem doğuştan (interlökin [IL] -1, IL-6, hem de tümör nekroz faktörü α) ve adaptif (interferon gama) bağışıklığı rol oynuyor gibi görünmektedir. Bademcikler gibi periferik lenfoid doku, düzensiz bir bağışıklık tepkisi bulunan bir patojen için rezervuar olarak rol oynayabilir. Bir hipotez, yerel bir lenfoid dokusunda bir patojene (virüs veya bakteri) karşı anormal bir adaptif bağışıklık tepkisi olduğu ve arttırılmış bir doğuştan gelen bağışıklık tepkisine yol açtığıdır. Birçok hastada tonsillektomi ile tedavi, bademciklerin mikrobiyal rezervuar veya lokal immün düzensizlik veya her ikisi için bir kaynak. Doğuştan gelen immün sistemin rolü, IL-1 reseptör antagonisti anakinranın, PFAPA sendromlu hastalara uygulanmasıyla semptomların çözülmesiyle de desteklenir. IL-1'in PFAPA sendromuna katılımı, diğer periyodik ateş ve otoinflamatuar sendromların bazılarına çok benzer bir özelliktir (kaynak >> Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)—what it isn’t: what is it?).
PFAPA sendromunda farmakalojik tedavi
Asetaminofen, ibuprofen, aspirin, diğer nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar, asiklovir ve kolşisin, klinik bir cevap vermez veya en azından bazı hastalarda ateşi geçici olarak azaltır. Oral antibiyotikler etkili değildir. Bir H2-bloker olan simetidin kullanımı, 6 ila 12 ay boyunca günlük tedavi gören hastaların% 27'sinde ateş siklusunun çözülmesinde etkili olduğu vurgulanmıştır. Kortikosteroidlerin ateş siklusunun azaltılmasında çarpıcı bir etkisi gösterilmiştir. 1 doz prednizon veya prednizolon (1 ila 2 mg / kg) genellikle birkaç saat içinde ateş döngüsünün kesilmesini sağlayabilmektedir. En etkili cerrahi olmayan tedavi yöntemidir, ancak kortikosteroidlerin verilmesi gelecekteki ateş döngüsünü önlemez ve hasta popülasyonumuzda görüldüğü ve başka yerlerde bildirildiği gibi ataklar arasındaki süreleri kısaltır.PFAPA sendromunda cerrahi müdahale
Literatüre son katkılar, cerrahi müdahalenin tedavi olarak kullanılmasına odaklanmıştır. Garavello ve arkadaşları, tonsillektomi veya adenotonsillektominin PFAPA sendromu üzerindeki etkinliğini değerlendiren ingilizce çalışmaları belirlemek için 2010 yılına kadar mevcut literatürü gözden geçirdiler (kaynak >> Tonsillectomy in children with periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome). 13 vaka çalışması ve 2 randomize kontrollü çalışmanın analizinde, cerrahi müdahale geçirmiş olan 149 çocuğun% 83'ünde semptomların tam çözülmesi gerçekleşti. Ameliyatın başarısız olduğu durumlarda, bu hastaları ameliyattan yararlananlardan neyin ayırdığını belirlemek için yeterli bilgi yoktur. Çarpıcı olan, PFAPA sendromunun sıklıkla ebeveynlerin veya bakıcıların yanı sıra çocukların yaşam kalitesini de etkilemesidir. Ayrıca, kronik hastalığı olan bir çocuğa bakım veren ailenin finansal maliyetleri ölçülmemiştir. Otoinflamatuar tipte bir yanıt tetikleyen kronik tonsiller enfeksiyonunun varsayımına dayanarak cerrahi müdahale gerekebilmektedir. Pozitif sonuçlar için tonsillektomiye ek olarak adenoid gideriminin gerekli olup olmadığı açık değildir. Bununla birlikte, lenfoid dokuda üretilen maddelerin bu abartılı bağışıklık yanıtına neden olduğu düşünüldüğünden, genellikle bademcik ameliyatı ve geniz eti ameliyatı birlikte planlanmaktadır.Adenotonsillektomi ile tedavi edilen tüm çocukların ebeveynleri, semptomların durması ve çocuklarının yaşam kalitesindeki iyileşmenin sağlandığı birçok çalışmada vurgulanmıştır. Bu ilginç sendromun klinisyenin farkındalığının artmasıyla daha iyi tanınması ve tedavisi gelecekte daha fazla müdahaleye izin verecektir. Sadece çocuk doktorları değil, klinisyenler de, her ne yaşta olursa olsun bilinmeyen kökenli ateşe maruz kalan her hastadaki bu klinik varlığı göz önüne alınması gerekmektedir (kaynak >> A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome).
PFAPA' lı çocuklarda ateşli atak dönemlerinde bakım nasıl olmalıdır?
PFAPA Sendromu İle İlgili Uzman TV Videoları
PFAPA Sendromu olan ve tedavi amacıyla başvuran hastalarımıza, cerrahi tedavi amacıyla, kapsamlı ve tam donanımlı hastanelerde, Thermal welding yöntemi ile kansız bıçaksız bademcik ameliyatı ve geniz eti ameliyatı (adenoidektomi) yapıyorum. Aşağıda, konu ile ilgili Uzman Tv de çektiğimiz videoları ekledim.Pfapa sendromu nedir?
Pfapa sendromu küçük çocuklarda görülür. Bademcik ve boğaz enfeksiyonlarıyla birlikte ağız yaraları, boyunda lenf düğümü şişmeleri, halsizlik, ishal ve yüksek ateşle kendini gösterir.Normal boğaz enfeksiyonundan önemli farkları vardır. Bu sendromda ateş ilaç kullanımına daha dirençlidir. Tipik simetrik tekrarlayan ataklar halinde devam eder.
Ateşin yanında eklem ve karın ağrıları, ishal ve karaciğer ve dalakta büyüme de görülebilir. Ateş de farklıdır. Genellikle 39 derece ve üzerinde seyreder. 3 ve 6 gün arasında süren ataklar vardır. Normal boğaz enfeksiyonundan daha ağır seyreder.
Videou izlemek için http://www.uzmantv.com/pfapa-sendromu-nedir linkine tıklayabilirsiniz.
Pfapa sendromu olan çocukların bakımı nasıl olmalı?
Pfapa sendromu olan çocukların ailelerinin dikkat etmesi gereken bazı noktalar vardır. Bunların başında ateş takibi gerekir. Ateş 41 dereceyi buluyorsa ve uzun sürüyorsa ateş kontrolü çok önemlidir.
Bazı ilaçlar pfapa sendromunda ateşi düşürmez. Bunun için evde ılık duş aldırmak ve bol sıvı vermek önemlidir. Çocuğa mümkün olduğunca sıvı gıda vermek gerekir.
Eğer ateş düşmüyorsa ailelerin doktorlarıyla iletişim halinde olmaları önemlidir. Pfapa sendromu bulaşıcı değildir. Ateş konusu ise dikkatli olmayı gerektirecek önemli bir konudur.
Videou izlemek için http://www.uzmantv.com/pfapa-sendromu-olan-cocuklarin-bakimi-nasil-olmali linkine tıklayabilirsiniz.
Pfapa sendromunun belirtileri nelerdir?
Pfapa sendromunun en belirgin özelliği uzun süren ateşli ataklardır. Atak dönemlerinde ateş 3 ve 6 gün arasında sürer. Ataklar belirli bir zaman periyodunda geldiğinden aileler bu zamanları kestirebilir.
Pfapa sendromunun en önemli belirtisi uzun süren ateştir. Bunun yanı sıra boyunda görülen lenf düğümleri, ağız yaraları, faranjit, eklem ağrıları, nadir olarak karaciğer ve dalakta büyüme, kusma, baş ağrısı da görülür.
Normal boğaz enfeksiyonundan farklı olarak ateş 39 derece ve üzerinde seyreder. 3 ve 6 gün arasında düşmeksizin devam eder.
Videou izlemek için http://www.uzmantv.com/pfapa-sendromunun-belirtileri-nelerdir linkine tıklayabilirsiniz.
Pfapa sendromu neden olur?
Pfapa sendromunun bilinen kesin bir nedeni yoktur. Bazen aile bireylerinde birden fazla kişide pfapa sendromu görülebilir. Klinik tablo enfeksiyon hastalıklarına benzer.Bilinen bir etken yoktur. Irk özelliği de yoktur. Herhangi bir ırkta daha fazla görülmez. Genellikle küçük çocuklarda daha fazla görülür. Tekrarlayan ateşe neden olan diğer hastalıklarla karışabilir. Kesin bir nedeni yoktur.
Ateş 5 günden fazla sürerse ve boğaz enfeksiyonu varsa, ilaç kullanımına rağmen ateşin 39 derece üzerinde olması durumunda çocuğun ayrıntılı muayenesi gerekir.
Videou izlemek için http://www.uzmantv.com/pfapa-sendromu-neden-olur linkine tıklayabilirsiniz.
Pfapa sendromu tanısı nasıl konur?
Pfapa sendromu tanısı fizik muayene bulgularına ve hastalığın belirtilerine göre konulur. Kesin bir spesifik test yoktur. Hastalığa özgür bir test olmadığı gibi ilaç tedavisinde de kortizonlu ilaçlara dramatik yanıt olması pfapa sendromunu destekler.Hastalıkta ateş 5 gün sürer ve boğaz enfeksiyonundan farklı olarak daha yüksektir. Ateş 41 dereceye kadar yükselebilir. Kortizonlu ilaçlarla ateş hemen düşer.
Kan tahlilleri enfeksiyon varmış gibi çıkabilir. Ancak bu hastalığa özgü bir test değildir. Tanı sadece belirtilerle konur.
Tek bir oral kortikosteroid dozuna verilen dramatik tepki, bu sendrom için benzersizdir, bu nedenle PFAPA sendromu olduğundan şüphelenilen hastalarda tanısal bir kriter olarak kullanılmaktadır.
Videou izlemek için http://www.uzmantv.com/pfapa-sendromu-tanisi-nasil-konur linkine tıklayabilirsiniz.
Pfapa sendromu nasıl tedavi edilir?
Pfapa sendromunda ateşi düşürmeye yönelik bir tedavi yapılır. Ancak bazı ilaçlar etkisizdir. En etkili ilaç grubu kortizonlu ilaçlardır. Bu ilaçlar atak başlangıcı ve sonunda yapılabilir. Yan etkiler olduğu bilinmelidir.
Kortizonla atağı geçirilen çocuklarda atak sıklığı da artabilir. Bir sonraki atak daha erken gelebilir. Pfapa sendromunda bildirilmiş en etkili tedavi yöntemi bademcik ameliyatıdır.
Bademcikle birlikte geniz eti ameliyatlarında tedavi başarısı artar. Ailevi Akdeniz ateşi, adenotonsillektomiye cevap vermeyen PFAPA hastalarında düşünülmelidir.
Mevcut farmakolojik tedavi, ateşli atakların, kolşisin, ateşli atakların profilaksisi için etkili olan ve şimdiye kadar etkinliği kanıtlanmayan diğer ilaçların tedavisinde etkili olan kortikosteroidleri içerir. Tonsillektomi seçilen hastalar için bir seçenektir. PFAPA sendromu için klinik kriterleri karşılayan hastalara tedavi seçeneklerinin bir parçası olarak tonsillektomi ve adenoidektomi önerilmelidir.
Mevcut farmakolojik tedavi, ateşli atakların, kolşisin, ateşli atakların profilaksisi için etkili olan ve şimdiye kadar etkinliği kanıtlanmayan diğer ilaçların tedavisinde etkili olan kortikosteroidleri içerir. Tonsillektomi seçilen hastalar için bir seçenektir. PFAPA sendromu için klinik kriterleri karşılayan hastalara tedavi seçeneklerinin bir parçası olarak tonsillektomi ve adenoidektomi önerilmelidir.
Videou izlemek için http://www.uzmantv.com/pfapa-sendromu-nasil-tedavi-edilir linkine tıklayabilirsiniz.
Benzer önceki makaleler >>
PFAPA (periyodik ateş [periodic fever], aftöz stomatit [aphthous stomatitis], farenjit [pharyngitis] ve adenit [adenitis]) tanısı konulmuş olan, Mersin' den gelen, tekrarlayan ... >> PFAPA Sendromu Tedavisi İçin Bademcik ve Geniz Eti Yaptığımız Hastamızı Mersin' e Geri Gönderiyoruz!
Çocukluk çağında nedeni bilinmeyen ateş, periyodik ateş sendromlarından bir tanesi olan "PFAPA Sendromu (Marshall Sendromu)", bazen başka hastalıklarla karıştırılabilen, tekrarlayan ağız yaraları (aftöz stomatit), farenjit, servikal lenfadenopati eşliğinde üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri ve antibiyotiklere cevap alınamayan ateş yükselmeleri ile karakterizedir ... >> Günü PFAPA Sendromu Tedavisi İçin Bademcik - Geniz Eti Ameliyatı Yaparak Bitirdik
Benzer önceki makaleler >>
KBB & BBC Uzmanı (MD, Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgeon - ENT Doctor in Istanbul)
Muayenehane (Private Office):
Adres (Address): İncirli Cad., No:41, Kat:4, Dilek Pastanesi Üstü (Dilek Patisserie Building), Posta kodu: 34147, Bakırköy - İstanbul
Randevu Tel (Appointment Phone): 0212 561 00 52
E-mail: muratenoz@gmail.com
Cep tel (Mobile phone): (+90) 533 6550199
Fax: (+90) 212 542 74 47
Yorumlar
Yorum Gönder